Définitionsphacomatose

phacomatose

nom féminin
/fa.kɔ.ma.toz/
  1. NosologieMaladie héréditaire impliquant une anomalie de développement du tissu ectodermique aboutissant à des malformations diverses du névraxe à des tumeurs de petite taille (phacomes), cutanées, nerveuses et oculaires.Il s’agit d’une phacomatose dont la prévalence est estimée à 1/53 000 et l’incidence à 1/36 000.

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